复发行为系统性 | 原发睾丸弥漫性大 B 细胞淋巴瘤

在利妥思霉素时代原发阴茎遗传病病患的患种系统和以外唯不明确。来自旧金山 MD Anderson 区域内的 L Deng 讲师联合行动还包括中国人在内的全球二十多个医学区域内，设法深入研究阴茎遗传病在以外放射治疗策略下的及其外科特质和分子生物学行为，相关的结果发注记在最新的 Leukemia 杂志。

原发阴茎遗传病（PTL）是一种很稀有的结外非巴氏遗传病，占去所有 NHL 病患 1%。80%~90% 的原发阴茎遗传病生理为IgA大 B 细胞会遗传病，是一类异质性较弱的 NHL 。适应环境曲线提示，原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病病患极低患后果持续存在且不存在平缓区，同时也很容易细菌感染其他结外循环系统，特别是中枢神经和对侧阴茎。

在过去的 20 年里，IgA大 B 细胞会遗传病病患相比较结节病因为联合行动利妥思霉素的系统地放射治疗给与显著的改善。然而利妥思霉素对原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病病患结节病的影响唯不明确。基于原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病病患中枢神经及对侧阴茎患率极低的确实，从 1994 年开始， MD Anderson 区域内就建议采行联合行动囊内注射和对侧阴茎超声及系统地抗生素策略。

因为原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病稀有，部分必需数据都是来自于一些小型回顾性深入研究。至今为止远超过的两个原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病深入研究都是回顾性调查，分别由的国际结外遗传病工作组（IELSG）和旧金山基于随访、美国疾病控制与预防中心和总括事件的人口调查（SEER）目录造成。但 IELSG 的深入研究先于利妥思霉素时代，而 SEER 深入研究则缺乏关于系统地放射治疗和患的关键讯息。

本深入研究的目地是发放利妥思霉素时代关于原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病外科注记现、结节病和放射治疗失败理由的讯息更新，这样可以老大助制定并改进原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病放射治疗策略。通过基因注记达对光深入研究者发现，原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病有契合的分子特质，使我们更洞察原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病并老大我们找寻一些可能的发病机制。

深入研究者研究了 280 由此可知原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病病患的外科及分子生物学特质， 64% 病患接受含有利妥思霉素的方案抗生素。尽管部分（95%）病患获得完全缓解，仍然辨别到持续的患后果。利妥思霉素显著的降低了患的累积危险度并同时改善了原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病病患的无进展适应环境（5 年 56% : 36%）和总适应环境（5 年 68% : 48%）。

注记 1 为 PT-DLBCL 患特质

中枢神经和对侧阴茎是最常见患部位。部分原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病免疫系统研究都是非 GCB 型（84%）并且 GEP 研究为 ABC 型。 原发阴茎遗传病 契合的 GEP 特质与增殖、粘附分子和免疫系统应答注记达失调有关，确实可以明确指出结节病欠的理由。具体来说的，新发现的 FOXP1 和 T 细胞会乳癌/遗传病 1（TCL1）转录激活也提示了结节病欠的渐进。

这项深入研究发放了极具效益的利妥思霉素时代放射治疗原发阴茎IgA大 B 细胞会遗传病及其外科及分子生物学行为的相关讯息。

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编辑： 张跃奇