JNNP:额颞部痴呆伴有和不伴有肌萎缩侧索硬质的认知和行为

在目前的生物医学中，额颞部痴呆（FTD）与来进行官能侧索硬化（ALS）的确切关系未曾几乎似乎。将近15%的ALS病患其发展为FTD，举则有来说比则有的FTD病患其发展为ALS。这两种疾病在知觉障碍层面有相似之处，但在FTD中更为严重。在两种意味着常会发生病理学改变。对于有ALS和不含ALS的犯罪行为变异FTD（bvFTD）病患之间的直接比较是罕见的。本前瞻官能比较研究旨在确定FTD-ALS和bvFTD病患在知觉和犯罪行为上是不是存在表型区别。

方法：这项研究包括临床治疗为bvFTD或FTD-ALS的病患和保健志愿者。根据临床痴呆平大多分（CDR）癫痫，病患属于轻度至中度损伤范围，该癫痫针对患有FTD的病患来进行了修订。 所有病患大多符合bvFTD的当代治疗标准化。 FTD-ALS病患也符合ALS的El-Escorial标准化。对bvFTD或FTD-ALS病患及保健对照组来进行神经心理测试，重点研究语言学、监督系统和社会知觉。通过护理者访谈测量犯罪行为变化。血液抽样筛选出已知的FTD基因。

结果：一共23则有bvFTD、20则有FTD-ALS和30则有对照组 。在知觉测试层面，病患与对照组之间存在突出区别，证实了知觉测试对FTD的敏感官能。bvFTD和FTD-ALS组的表现类似，尽管ALS-FTD病患在几类熟练掌握官能和风险评估语法生成的词语加权目标上可玩性稍大。bvFTD病患表现出更广泛的犯罪行为改变，其诱发、焦虑、移情失去和重复犯罪行为更为频繁。FTD-ALS的犯罪行为以冷漠偏重于。C9ORF72重复扩展到与语言学相关目标的官能能极差有关。

结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72重复扩张病患的知觉和犯罪行为存在区别。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS表型变异的可能官能，对早期扫描FTD-ALS不具备临床意义，对FTD与ALS关系的官能质不具备理论意义。